Pemphigus

Sealladh farsaing air pemphigus

Is e galar a th’ ann am pemphigus a dh’ adhbhraicheas builgeanan air craiceann agus taobh a-staigh a’ bheul, an t-sròin, amhach, sùilean agus genitals. Tha an galar gu math tearc anns na Stàitean Aonaichte.

Is e galar fèin-dìon a th’ ann am Pemphigus anns a bheil an siostam dìon a’ toirt ionnsaigh le mearachd air ceallan anns an ìre as àirde den chraiceann (epidermis) agus fileagan mucous. Bidh daoine leis a’ chumha seo a’ toirt a-mach antibodies an aghaidh desmogleins, pròtanan a bhios a’ ceangal cheallan craiceann ri chèile. Nuair a thèid na bannan sin a bhriseadh, bidh an craiceann a’ fàs brònach agus faodaidh lionntan cruinneachadh eadar na sreathan aige, a’ cruthachadh blisters.

Tha grunn sheòrsaichean pemphigus ann, ach is e am prìomh dhà:

• Pemphigus vulgaris, mar as trice a 'toirt buaidh air a' chraiceann agus mucous membranes, leithid taobh a-staigh a 'bheul.
• Pemphigus foliaceus, a 'toirt buaidh air a' chraiceann a-mhàin.

Chan eil leigheas ann airson pemphigus, ach ann an iomadh cùis faodar a smachdachadh le cungaidh-leigheis.

Cò a gheibh pemphigus?

Tha e nas dualtaiche pemphigus fhaighinn ma tha factaran cunnairt sònraichte agad. Tha seo a’ gabhail a-steach:

• Cùl-fhiosrachadh cinneachail. Ged a tha pemphigus a 'tachairt am measg bhuidhnean cinneadail agus cinneadail, tha cuid de dhaoine ann an cunnart nas motha airson seòrsachan sònraichte den ghalar. Tha daoine de shinnsearachd Iùdhach (gu sònraichte Ashkenazi), Innseanach, taobh an ear-dheas na Roinn Eòrpa, no an Ear Mheadhanach nas buailtiche do pemphigus vulgaris.
• Suidheachadh cruinn-eòlais. Is e Pemphigus vulgaris an seòrsa as cumanta air feadh an t-saoghail, ach tha pemphigus foliaceus nas cumanta ann an cuid de dh'àiteachan, leithid cuid de sgìrean dùthchail ann am Brasil agus Tunisia.
• Gnè agus aois. Bidh boireannaich a ‘faighinn pemphigus vulgaris nas trice na fir, agus mar as trice tha aois tòiseachaidh eadar 50 agus 60 bliadhna a dh’ aois. Mar as trice bidh Pemphigus foliaceus a’ toirt buaidh cho-ionann air fir is boireannaich, ach ann an cuid de dh’ àireamhan, tha boireannaich nas buailtiche buaidh a thoirt air fir. Ged a tha aois tòiseachaidh pemphigus foliaceus mar as trice eadar 40 agus 60 bliadhna a dh'aois, ann an cuid de raointean, faodaidh comharran nochdadh rè leanabachd.
• Gineadan. Tha luchd-saidheans den bheachd gu bheil an ìre as àirde den ghalar ann an cuid de dhaoine gu ìre mar thoradh air gintinneachd. Mar eisimpleir, tha dàta a’ sealltainn gu bheil caochlaidhean sònraichte ann an teaghlach de ghinean siostam dìon ris an canar HLA co-cheangailte ri cunnart nas àirde de pemphigus vulgaris agus pemphigus foliaceus.
• Ullachadh leigheasach. Gu math tric, bidh pemphigus a 'tachairt mar thoradh air a bhith a' toirt cuid de chungaidh-leigheis, leithid antibiotics sònraichte agus cungaidhean cuideam fuil. Tha cungaidhean anns a bheil buidheann ceimigeach ris an canar thiol cuideachd air a bhith ceangailte ri pemphigus.
• Ailse Ann an cùisean ainneamh, faodaidh leasachadh tumhair, gu sònraichte fàs nòta lymph, tonsil no gland thymus, an galar a bhrosnachadh.

Seòrsan pemphigus

Tha dà phrìomh sheòrsa pemphigus ann agus tha iad air an seòrsachadh a rèir an ìre de chraiceann far a bheil na blisters a 'cruthachadh agus far a bheil na blisters suidhichte air a' bhodhaig. Bidh an seòrsa antibodies a bheir ionnsaigh air na ceallan craiceann cuideachd a’ cuideachadh le bhith a’ dearbhadh an seòrsa pemphigus.

Is e an dà phrìomh sheòrsa de pemphigus:

• Pemphigus vulgaris Is e an seòrsa as cumanta anns na Stàitean Aonaichte. Bidh blisters a 'cruthachadh anns a' bheul agus air uachdaran mucosal eile, a bharrachd air a 'chraiceann. Bidh iad a ‘fàs ann an sreathan domhainn an epidermis agus gu tric bidh iad pianail. Tha fo-sheòrsa den ghalar ris an canar pemphigus autonomicus, anns a bheil blisters a’ cruthachadh sa mhòr-chuid anns an groin agus fo armpits.
• Pemphigus leaf cho cumanta agus a 'toirt buaidh air a' chraiceann a-mhàin. Bidh blisters a 'cruthachadh ann an sreathan àrda an epidermis agus faodaidh iad a bhith tartach no pian.

Am measg riochdan tearc eile de pemphigus tha:

• Pemphigus paraneoplastic. Tha an seòrsa seo air a chomharrachadh le ulcers beul is bilean, ach mar as trice cuideachd leòintean sèididh no sèid air a’ chraiceann agus membran mucous eile. Leis an t-seòrsa seo, faodaidh fìor dhuilgheadasan sgamhain tachairt. Mar as trice bidh tumhair air daoine leis an t-seòrsa galair seo, agus dh’ fhaodadh an galar leasachadh ma thèid am tumhair a thoirt air falbh le lannsaireachd.
• IgA pemphigus. Tha am foirm seo air adhbhrachadh le seòrsa de antibody ris an canar IgA. Bidh blisters no cnapan gu tric a 'nochdadh ann am buidhnean no fàinneachan air a' chraiceann.
• pemphigus cungaidh-leigheis. Faodaidh cuid de chungaidh-leigheis, leithid cuid de antibiotaicean agus cungaidhean cuideam fala, agus drogaichean anns a bheil buidheann ceimigeach ris an canar thiol, blisters no lotan coltach ri pemphigus adhbhrachadh. Mar as trice bidh na blisters agus lotan a 'dol à sealladh nuair a stadas tu a' gabhail an stuth-leigheis.

Is e galar a th’ ann am pemphigoid a tha eadar-dhealaichte bho pemphigus ach aig a bheil cuid de fheartan cumanta. Bidh pemphigoid ag adhbhrachadh sgoltadh aig comar an epidermis agus an dermis bunasach, a ‘leantainn gu builgeanan cruaidh domhainn nach eil furasta am briseadh.

Comharraidhean pemphigus

Is e prìomh chomharradh pemphigus sèididh a’ chraicinn agus, ann an cuid de chùisean, membran mucous leithid beul, sròn, amhach, sùilean agus genitals. Tha na blisters brisg agus buailteach a bhith a 'spreadhadh, ag adhbhrachadh lotan cruaidh. Faodaidh blisters air a 'chraiceann tighinn còmhla, a' cruthachadh pìosan garbh a tha buailteach do ghalaran agus a 'toirt a-mach tòrr uisge. Bidh comharran ag atharrachadh beagan a rèir an seòrsa pemphigus.

• Pemphigus vulgaris Bidh blisters gu tric a 'tòiseachadh sa bheul, ach faodaidh iad nochdadh nas fhaide air adhart air a' chraiceann. Faodaidh an craiceann a bhith cho brisg is gu bheil e a’ frasadh dheth nuair a shuathadh e le meur. Faodaidh buaidh a bhith air membran mucous leithid an t-sròin, amhach, sùilean agus genitals cuideachd.

  Bidh na blisters a 'cruthachadh ann an sreath dhomhainn an epidermis agus gu tric bidh iad pianail.

• Pemphigus leaf a 'toirt buaidh air a' chraiceann a-mhàin. Bidh blisters gu tric a 'nochdadh air an aghaidh, sgalp, ciste no cùl àrd, ach faodaidh iad sgaoileadh gu raointean eile den bhodhaig thar ùine. Faodaidh raointean den chraiceann air a bheil buaidh a bhith air an lasadh agus sgàineadh ann an sreathan no lannan. Bidh blisters a 'cruthachadh ann an sreathan àrda an epidermis agus faodaidh iad a bhith tartach no pian.

Na h-adhbharan airson pemphigus

Tha Pemphigus na ghalar fèin-dìonach a bhios a’ tachairt nuair a bheir an siostam dìon ionnsaigh air craiceann fallain. Bidh moileciuilean dìonach ris an canar antibodies ag amas air pròtanan ris an canar desmogleins, a chuidicheas le bhith a’ ceangal cheallan craiceann nàbaidh ri chèile. Nuair a thèid na bannan sin a bhriseadh, bidh an craiceann a’ fàs brònach agus faodaidh lionntan cruinneachadh eadar na sreathan de cheallan, a’ cruthachadh blisters.

Gu h-àbhaisteach, bidh an siostam dìon a 'dìon a' chuirp bho ghalaran agus ghalaran. Chan eil fios aig luchd-rannsachaidh dè a tha ag adhbhrachadh don t-siostam dìon pròtanan na bodhaig fhèin a thionndadh, ach tha iad den bheachd gu bheil an dà chuid factaran ginteil agus àrainneachdail an sàs. Faodaidh rudeigin san àrainneachd pemphigus a bhrosnachadh ann an daoine a tha ann an cunnart mar thoradh air an suidheachadh ginteil aca. Gu math tric, faodaidh tumhair no cungaidhean sònraichte adhbhrachadh le pemphigus.